[siciliano]

Witam serdecznie. Wczoraj odebrałem wyniki trepanobiopsji i myślę, że będziecie w stanie mi coś więcej powiedzieć. Materiał pobrany 2 tygodnie temu.

"W preparacie z nadesłanego materiału, obecny trepanobioptat ok 2x6 mm zawierający bardzo drobne fragmenty szpiku (łącznie ok 1x2mm) o komórkowości zwiększonej w stosunku do wieku. Komórki MPO+ stanowią ok 80% utkania. Komórki blastyczne CD34+ obecne jako pojedyncze. Słaba ekspresja CD117+ obecna w części komórek szeregu czerwonokrwinkowego.
Obecne komórki CD138+ jako rozproszone oraz w dwóch drobnych skupiskach.
Nie stwierdzono obecnych dla szpiku komórek CKAE1/AE3+.
W badanym materiale proporcja linii: granulocytarna: erytrocytarna powyżej 3:1
Komórki linii granulocytarnej z zachowanym dojrzewaniem.
Komórki linii erytrocytarnej z zachowanym dojrzewaniem.
Obecne różne postacie megakariocytów, w tym postacie z hipersegmentacją oraz postacie z hipolobulacją jąder oraz postacie z hiperchromatycznym jądrem.
Stwierdzono rozproszony przybytek włókien retikulinowych, wg półilościowej skali WHO 2008 i 2017 odpowiada MF1.
Obraz histologiczny w oparciu o wyniki badań immunohistemicznych w badanym materiale po wykluczeniu zmian wtórnych może odpowiadać zmianom w przebiegu przewlekłego zespołu mieloproliferacyjnego."

Badanie krwi z 05.07.2018:
Leukocyty 9,06 G/L [norma 4,2-10]
Limfocyty 2,1 G/L [20-50]
Neutrocyty 6,25 G/L H! [1,8-5,4]
Monocyty 0,680 G/L [0,3-0,8]
Eozynocyty 0,060 G/L [0,04-0,5]
Dojrzałe granulocyty 0,03 G/L [0-0,1]
Erytroblasty 0
Bazocyty 0,030 G/L [0-0,1]
Erytrocyy 5,06 T/L [4,5-5,9]
Hemoglobina 9,4 mmol/L [8-11]
Hematokryt 0,429L/L [0,4-0,52]
Wskaźnik anicytozy 11,8% L [12-15]
Objętość płytki krwi 8,1 fL L [9,4-12,6]
Płytki fluorescencyjne 1445 G/L [150-350] WARTOŚĆ KRYTYCZNA!!

Badanie krwi tego samego dnia, już robione w szpitalu:
PLT 1282 10^9/L [150-450] H!!!
Płytkokryt PCT 0,91 % [0,12-0,36] H!!!
Średnia objętość płytek krwi 7,1 fL [8-11] L!!
Neutrocyty 70,8% [45-70] H
Bazocyty 0,6% [1-5] L
Neutrocyty 7,48 10^9/L [2,5-5] H!
CRP 0,7 mgl/l [<5]
Potas w surowicy 5,1 mmol/l [3,5-5]

Rezonans głowy : b/u
Później dołączę wypisy z oddziałów wewnętrznego i płucnego.
Diagnostyka z powodu:
- utraty masy ciała (od wakacji ubiegłego roku do grudnia ub. ok 16 kg, łącznie do chwili obecnej ok 20kg)
- samoistne gorączki i stany podgorączkowe
- nudności i wymioty
- częste biegunki (w tym z krwią)
- krwinkomocz
- gwałtowne skoki ciśnienia
- szybka męczliwość
- drętwienia prawej ręki i nóg
- obrzęki nóg
- dolegliwości bólowe w obrębie ud, jamy brzusznej, prawej części klatki piersiowej i prawej części głowy




Badanie PET:
Data badania: 21.05.2018r
Radiofarmaceutyk: 18F-FDG
Aktywność i droga podania 10.2 mCi l.V.
Poziom glukozy: 86%

Głowa i szyja:
Symetrycznie podwyższona aktywność FDG w migdałkach podniebiennych (SUV max do 7,4) oraz w migdałkach gardłowym i językowym (SUV max do 6,3) - obraz procesu zapalnego. Dość liczne, nieaktywne metabolicznie węzły chłonne szyi w polach 1b,2 i 5b (do 10x5mm). Prawidłowe rozmieszczenie FDG w pozostałych strukturach głowy i szyi.
Klatka piersiowa:
W płucu prawym w segmencie 6 drobnoguzkowe zagęszczenie (śr. 3mm) - bez aktywności FDG. Prawidłowe rozmieszczenie FDG w obu płucach, węzłach chłonnych śródpiersia i pach oraz ścianie klatki piersiowej.
Jama brzuszna i miednica:
Torbiele korowe nerki prawej (śr. 38mm) i lewej (śr. 10mm).
Przy wpuście żołądka w okolicy połączenia przełokowo-żołądkowego drobne ognisko wzmożonej aktywności FDG (śr. 9mm; SUV max do 4,6)- może odpowiadać nadżerce/zmianom ogniskowym zapalnym [komentarz spoza badania: zmiana ujawniona w grudniu 2017 podczas gastro i kolonoskopii miała wówczas 3mm].
Śledziona (122x71mm) bez zmian ogniskowych, o relatywnie wzmożonej aktywności FDG, porównywalnej z miąższem wątroby (suv max do 2,7).
W pozostałych strukturach jamy brzusznej i miednicy nie stwierdza się ognisk patologicznego gromadzenia FDG.
Układ kostny:
Zwraca uwagę niejednorodne wzmożona aktywność FDG w obrębie szpiku kostnego (kręgosłup, kości miednicy oraz proksymalne odcinki kości udowych), bez uchwytnych badaniem CT zmian morfologicznych (suv max do 4,4).
W kłykciu przyśrodkowym nasady bliższej lewej kości piszczelowej podłużny obszar rozrzedzenia struktury kostnej z pasmem wzmożonej aktywności FDG (śr. 10 mm, dł. 35mm; suv max do 3,1) - zmiany pooperacyjne.
W trzonie kręgosłupa L4 po stronie lewej naczyniak (średnica 25mm) [komentarz spoza badania: w grudniowej tomografii zmiana miała wymiar 19mm].
Wnioski:
W badaniu FDG-PET nie uwidoczniono ognisk typowych dla aktywnego metabolicznie procesu rozrostowego o wzmożonej utylizacji glukowy. Zaburzenia metabolizmu glukozy w szpiku kostnym i miąższu śledziony o niejednoznacznym charakterze - najprawdopodobniej na tle nieswoistego pobudzenia szpiku w przebiegu zakażeń wirusowych - do oceny MRI lub weryfikacji histologicznej szpiku.

[MisiekW]

Sprawa jest dość skomplikowana. Przede wszystkim nie podajesz, ile masz lat, od jak dawna ma miejsce ten problem. Czy masz inne choroby współistniejące? Leczysz się z jakiegoś innego powodu? Np. z powodu jakiejś choroby autoimmunologicznej? Choroby nerek?
Czy w ostatnim czasie poza chudnięciem i gorączkami miałeś np. nocne poty, świąd skóry, bóle kostno-stawowe?


Wynik trepanobiopsji jest dość niejednoznaczny, nie wiem, kto ją oceniał ani w jakim ośrodku była wykonana. Gdzie się leczysz?
Wskazuje on na obecność jednego z nowotworów mieloproliferacyjnych.
Obecność atypowych megakariocytów jest typowa dla samoistnego włóknienia szpiku, przy czym to włóknienie u Ciebie jest bardzo niewielkie i pasowałoby najbardziej do tzw. prefibrotycznej fazy samoistnego włóknienia szpiku. Pasują tutaj te objawy ogólne i może być nadpłytkowość.
Nie pasuje dobra wielkość śledziony, brak anemii.
Czy miałeś wykonane badanie takiego enzymu, który nazywa się LDH?

Reasumując:
- może to być wczesna faza włóknienia szpiku (pierwotnej mielofibrozy), do ustalenia rozpoznania konieczna jest ocena rozmazu krwi pod mikroskopem, ocena LDH i specyficznych mutacji dla tej choroby,
- do różnicowania z nadpłytkowością samoistną (ale ta zwykle nie daje żadnych objawów ogólnych),
- część objawów nie wyjaśnia nawet rozpoznanie PMF - np. krwinkomoczu.
Konieczna konsultacja nefrologa (krwinkomocz, obrzęki).

Czy krwinkomocz był konsultowany przez nefrologa? Czy miałeś diagnostykę endoskopową - kolonoskopię konkretnie??

I skąd jesteś? To jest do wyjaśnienia przez doświadczonego hematologa w leczeniu MPN.

[siciliano]

Jestem z lubuskiego, mam 33 lata, dotychczas poza urazami kolan byłem zdrowy. Problem pojawił się w połowie zeszłego roku, objawiło się to utratą masy ciała. Poty nocne pojawiły się od około miesiąca-półtora, świąd skóry od kilkunastu dni. Bóle kostno-stawowe od jesieni zeszłego roku.
Badania były wykonywane w WCO w Poznaniu.
Dorzucę jeszcze dzisiaj wyniki USG sprzed kilku dni - śledziona o wymiarze 13x6cm, wątroba o zwiększonej echogeniczności miąszu, powiększona (nie można zwymiarować ze względu na "chowanie się" pod innymi organami).
Nefrolog nie chciał za bardzo się teraz mieszać, dopóki nie wiadomo co jest to on swojej diagnostyki nie rusza

[ Dodano: 2018-07-26, 14:50 ]
Nie mogę edytować, dlatego też dopiszę - pojawia się też często krwawienie z nosa i dziąseł - kilka razy w miesiącu, z czego niektóre dosyć intensywne. Pojawiają się od kilkunastu dni także dziwne plamy na skórze, część punktowych czerwonych kropek a część brązowych plam o nieregularnym kształcie.

[MisiekW]

Krwawienia z nosa są częste w przebiegu dużej nadpłytkowości, niestety. Dużo płytek nie oznacza, że one działają prawidłowo. Musisz trafić pod opiekę hematologa, który ma doświadczenie w prowadzeniu takich chorych (nie onkolog, tylko hematolog)

[siciliano]

A czym są owe komórki MPO+ , CD34, CD177+ i CD178+ ?

[MisiekW]

Różnymi barwieniami na różne etapy dojrzewania komórek czy ich pochodzenie.
MPO na szereg granulocytów. CD34 na bardzo wczesne, niedojrzałe komórki. CD138 na tak zwane plazmocyty. Czyli komórki produkujące przeciwciała - odpowiadają za odporność

[siciliano]

@Misiek
Prawdę powiedziawszy przeczuwałem, że będziesz jedyną osobą, która będzie w stanie mi coś sensownego napisać, bo niewiele osób ma jakąś wiedzę w zakresie nowotworów układu krwiotwórczego.
Myślę też, że byłbyś może w stanie podpowiedzieć, do kogo warto się z tym wybrać? Za kilka dni rozpoczynam 'wczasy' na miejscowej hematologii, wolałbym jednak ośrodek, który ma jakieś większe doświadczenie w tej dziedzinie.

[siciliano]

Drugi dzień pobytu w szpitalu. Z tego co wiem to płytki spadły, jednakże dalej ponad normą. Problem bólu staje się coraz większy. Dziś zrobiono ponownie trepanobiopsje, jutro kolejna biopsja.

[siciliano]

Najświeższe dane
1) Badanie cytogenetyczne wykonane techniką GTG (przy rozdzielczości 550 prążków)
Wynik badania 24h, czynnik wzrostu (-)
Liczba analizowanych metafaz: 20
Karioyp 46,XY[20]
Wniosek
Prawidłowy kariotyp męski stwierdzono we wszystkich analizowanych metafazach

2) Oznaczanie mutacji V617F w genie JAK2:
Nie wykazano mutacji V617F genu JAK2

3) Badanie molekularne BCR/ABL transkrypt p190, p210/230 - oznaczenie jakościowe
Nie wykazano obecności transkryptów mbcr p190, Mbce p210 ani o20


4) Badanie histp-pat
Opis makroskopowy:
1 wałeczek kostny o długości 2,6 cm
Wynik wstępny:
Szpik bogatokomórkowy o prawidłowej architekturze. Linia granulocytarna o pełnym i prawidłowym torze dojrzewania. Liczba megakariocytów w granicach normy pojedyncze z zaburzeniami płatowatości jądra. JAK2? Pojedyncze erytroblasty. Bez włóknienia. Badania immunohistochemiczne w toku.
Rozpoznanie histopatologiczne:
CD34+ok. 5-6% bez skupisk, CD 117 negatywne, ECD+ pojedyncze komórki, CD71+ ok 20%, FVIII+ ok 60 megakariocytów/mm2 nie tworzą skupisk, pojedyncze formy mikro, MPO+ ok 60%, cytokeratyny negatywne. Graniczna wartość CD34 - wskazana weryfikacja cytometryczna. Zwiększona liczba megakariocytów. JAK2, CALR, MPL?

Wypis ze szpitala:





Jak to możliwe, że wyszły dwa różne wyniki trepanobiopsji? Jeżeli to istotne, to były pobierane próbki z dwóch różnych miejsc - pierwsza próbka z przedniej części talerza biodrowego a druga, ta najświeższa z lewego kolca miednicy (czyli część tylna) (jeżeli nie przekręciłem nazwy to dobrze).
Przeciwbólowo niestety tramal nie daje rady, jutro poradnia leczenia bólu i może coś skuteczniejszego dostanę.

[siciliano]

Jakie są możliwości leczenia w zakresie MPNU?
Nigdzie takowej informacji nie mogę znaleźć, również w zakresie rokowań ani nic z tych rzeczy.